?? 熊阿姨，53歲，20年來每當(dāng)天氣冷或者情緒緊張的時(shí)候，手指頭就會(huì)出現(xiàn)變變白、變紫的情況，但在保暖和情緒放松后，又重新顏色轉(zhuǎn)紅。身體也沒有出現(xiàn)其他明顯的不舒服，因此，也未曾引起她太多的關(guān)注。但10年前，她的情況開始變?cè)懔?，雙手指端出現(xiàn)了潰瘍及縮短，足趾端有時(shí)候也會(huì)出現(xiàn)顏色變白、變紫，無肢端麻木不適，常有咳嗽，活動(dòng)后胸悶、氣促，日益消瘦。也曾至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查肺部CT示“間質(zhì)性改變”，但因?yàn)榻?jīng)濟(jì)狀況等各種原因也未進(jìn)行?？浦委煛?/FONT>
?? 一周前，熊阿姨因?yàn)槭种割^再次出現(xiàn)變色，且伴隨咳嗽和嚴(yán)重消瘦，在家人的勸服下來到我們醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診，經(jīng)體格檢查和血常規(guī)、超聲、CT等輔助檢查后，確診為“系統(tǒng)性硬化癥（俗稱硬皮病） 繼發(fā)間質(zhì)性肺炎”，同時(shí)伴隨有食管蠕動(dòng)消失、脾臟腫大等現(xiàn)象。深為患者著想的風(fēng)濕免疫科主任李素蘋非常重視，在組織市中心醫(yī)院多學(xué)科進(jìn)行會(huì)診的同時(shí)，邀請(qǐng)了正在溫附一講課的德國埃森大學(xué)魯爾肺科醫(yī)院間質(zhì)性肺疾病及罕見肺疾病高級(jí)顧問（曾任德國肺科學(xué)會(huì)呼吸疾病治療組主席，世界結(jié)節(jié)病和其他肉芽腫疾病協(xié)會(huì)（WASOG）主席，歐洲呼吸會(huì)（ERS）職業(yè)與環(huán)境衛(wèi)生組主席，ERS支氣管肺泡灌洗液組主席，歐洲呼吸雜志（ERJ）主編）Ulrich costabel教授對(duì)熊阿姨進(jìn)行免費(fèi)義診，為熊阿姨后期診療方案的制定提供幫助。Ulrich costabel教授在查閱病例、體格檢查后，建議先進(jìn)行抗感染治療，后配合激素治療和支氣管鏡檢查，同時(shí)應(yīng)加強(qiáng)病人營養(yǎng)。
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?? 熊阿姨的主管醫(yī)生章麗和介紹，系統(tǒng)性硬化癥（SSc）也稱為硬皮病，是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性結(jié)締組織病，以微血管損傷、膠原過度沉積和自身免疫系統(tǒng)異常為特征，除皮膚受累外，還可累及心、肺和消化道等多個(gè)器官?；疾÷蚀蠹s在3/10萬-24/10萬，不同區(qū)域和人種有所差異，男女發(fā)病比例為1:3-8，以45-64歲女性最為多見。
?? 章醫(yī)生表示，相比其他結(jié)締組織病，像熊阿姨這樣的硬皮病繼發(fā)間質(zhì)性肺疾病的情況，在早期發(fā)病隱匿，常常只在寒冷和情緒緊張情況下才出現(xiàn)手指頭“蒼白→紫紺→潮紅→正常”的雷諾現(xiàn)象，且可能伴有冷痛或刺痛，往往夏季正常，冬季發(fā)病，故不會(huì)引起病人過多的重視。因臨床癥狀無特異性，早期診斷困難，多數(shù)患者直到出現(xiàn)指端（趾端）壞死或其他免疫系統(tǒng)問題，才會(huì)被明確診斷為結(jié)締組織疾病，此時(shí)多已出現(xiàn)不可逆性肺纖維化，肺功能損害嚴(yán)重。
?? 市中心醫(yī)院李素蘋主任提醒，當(dāng)出現(xiàn)手指或腳趾麻木刺痛，皮膚遇冷蒼白發(fā)紫，就應(yīng)該提高警惕，到正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕免疫?？茩z查治療。（張?zhí)袢?/FONT>
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